Πρωτοπαθές λεμφοίδημα

Το πρωτοπαθές λεμφοίδημα είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή που επηρεάζει το λεμφικό σύστημα, προκαλώντας χρόνιο οίδημα σε διάφορα σημεία του σώματος, κυρίως στα κάτω άκρα. Αυτή η πάθηση προκύπτει από ανωμαλίες στη δομή ή τη λειτουργία των λεμφαγγείων, οι οποίες εμποδίζουν την κανονική κυκλοφορία της λέμφου. Το αποτέλεσμα είναι η συσσώρευση πρωτεϊνικού υγρού στους υποδόριους ιστούς, οδηγώντας σε οίδημα και δερματικές αλλαγές – αλλοιώσεις.

Το πρωτοπαθές λεμφοίδημα είναι μια σπάνια κατάσταση που εμφανίζεται σε περίπου 1 ανά 6.000 έως 10.000 γεννήσεις. Τα κορίτσια προσβάλλονται 2 έως 10 φορές συχνότερα από τα αγόρια. Τα συμπτώματα εκδηλώνονται συνήθως στην εφηβεία, όταν τα ορμονικά επίπεδα μπορεί να πυροδοτήσουν την πάθηση.

Τι είναι το πρωτοπαθές λεμφοίδημα;

Το λεμφικό σύστημα είναι υπεύθυνο για τη ρύθμιση των υγρών του σώματος, την ανοσολογική άμυνα και την απορρόφηση λιπιδίων. Όταν εμφανίζονται αναπτυξιακές ανωμαλίες σε αυτό το σύστημα, προκαλούνται προβλήματα όπως η υποπλασία ή η υπερπλασία των λεμφαγγείων. Τα δυσλειτουργικά αγγεία δυσκολεύονται να επιστρέψουν τη λέμφο στη φλεβική κυκλοφορία, με αποτέλεσμα τη συσσώρευση υγρού κάτω από την επιδερμίδα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε οίδημα, που κυμαίνεται από ήπιο έως σοβαρό, και συχνά συνοδεύεται από πάχυνση του δέρματος και σχηματισμό ινώδους ιστού.

Κατηγορίες πρωτοπαθούς λεμφοιδήματος

Το πρωτοπαθές λεμφοίδημα ταξινομείται με βάση την ηλικία εμφάνισης και την κληρονομική προδιάθεση.

Συγγενές λεμφοίδημα

Το συγγενές λεμφοίδημα εμφανίζεται εντός του πρώτου έτους ζωής. Συχνά δεν σχετίζεται με οικογενειακό ιστορικό, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις αποκαλείται νόσος του Milroy. Συνδέεται επίσης με γενετικά σύνδρομα όπως τα Turner, Kleinefelter και Down. Συνήθως παρουσιάζεται σε ένα μόνο σκέλος αλλά συχνά καταγράφονται περιστατικά που συνυπάρχει και στα δύο άκρα .

Λεμφοίδημα Preacox

Αυτή η μορφή είναι η συνηθέστερη και εμφανίζεται μεταξύ 1 και 35 ετών, με κορύφωση στην εφηβεία. Συχνά αποκαλείται νόσος Meige όταν υπάρχει κληρονομικότητα. Επηρεάζει κυρίως τα κορίτσια, ενώ τα συμπτώματα εντοπίζονται συχνότερα στο ένα κάτω άκρο.

Λεμφοίδημα Tarda

Εμφανίζεται σπάνια, μετά την ηλικία των 35 ετών, και μπορεί να προκληθεί από υποπλασία ή υπερπλασία των λεμφαγγείων. Ανάλογα με την περιοχή απόφραξης, η πρόγνωση μπορεί να ποικίλει, με τις κεντρικές αποφράξεις να έχουν χειρότερα αποτελέσματα.

Θεραπευτικές επιλογές

Παρότι δεν υπάρχει θεραπεία για το πρωτοπαθές λεμφοίδημα, η διαχείριση της πάθησης μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξή του.

Η θεραπεία περιλαμβάνει:

Συμπιεστική αγωγή

Η χρήση μέσων συμπίεσης συμβάλλει στη μείωση του οιδήματος. Επίσης, αντλίες πνευματικής συμπίεσης χρησιμοποιούνται για την ενίσχυση της κυκλοφορίας της λέμφου και την ελάττωση του οιδήματος.

Πλήρης αποσυμφορητική θεραπεία (CDT)

Αυτή η προσέγγιση συνδυάζει χειροκίνητη λεμφική παροχέτευση, επίδεση πολλαπλών στρωμάτων, φροντίδα δέρματος και άσκηση. Εφαρμόζεται από ειδικούς θεραπευτές και οδηγεί σε μείωση του οιδήματος.

Χειρουργικές επεμβάσεις

Σε σοβαρές περιπτώσεις όπου το λεμφοίδημσ είναι έντονο και προκαλεί δυσχέρεια στην καθημερινότητα, η χειρουργική θεραπεία αποτελεί την ύστατη λύση. Η μετάθεση λεμφαδένων και οι μικροαναστομώσεις λεμαφαγγείων , η χρήση δερματικών κρημνών , αν και πολύωρα και με αμφίβολη επιτυχία χειρουργεία , μπορούν σε λίγες περιπτώσεις να προσφέρουν ανακούφιση από τα συμπτώματα. Χρειάζεται όμως λεπτομερής σχεδιασμός, ενδελεχής διερεύνηση των θεραπευτικών επιλογών και διεπιστημονική προσέγγιση με τη συνεργασία ιατρών διαφόρων ειδικοτήτων, κυρίως αγγειοχειρουργών και πλαστικών χειρουργών.

Πρόληψη επιπλοκών

Η αυτοδιαχείριση είναι κρίσιμη για την πρόληψη της επιδείνωσης της πάθησης. Συστήνεται η αποφυγή καθιστικού τρόπου ζωής, η διατήρηση φυσιολογικού σωματικού βάρους και η μείωση της πρόσληψης αλατιού. Ο δείκτης μάζας σώματος παίζει σημαντικό ρόλο, καθώς τα παχύσαρκα άτομα αντιμετωπίζουν μεγαλύτερους κινδύνους για λοιμώξεις και αναπηρίες.

Η φροντίδα του δέρματος είναι εξίσου σημαντική. Περιλαμβάνει τη χρήση καθαριστικών και ενυδατικών προϊόντων με χαμηλό pH, καθώς και αντιηλιακού και εντομοαπωθητικού. Η έγκαιρη αντιμετώπιση λοιμώξεων, όπως η κυτταρίτιδα, είναι απαραίτητη. Σε περιπτώσεις συχνών υποτροπών, μπορεί να χορηγηθούν προφυλακτικά αντιβιοτικά.

Το πρωτοπαθές λεμφοίδημα είναι μια σοβαρή διαταραχή που απαιτεί εντατική διαχείριση και διαρκή παρακολούθηση. Παρά την έλλειψη οριστικής θεραπείας, οι συνδυασμένες προσεγγίσεις, από τη συμπίεση έως τη χειρουργική επέμβαση, μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών. Ένας ενεργός τρόπος ζωής και η συμμόρφωση στις θεραπευτικές οδηγίες, κυρίως με την πιστή εφαρμογή ελαστικών μέσων συμπίεσης, είναι κλειδιά για την αποτελεσματική αντιμετώπιση της πάθησης.

Επικοινωνήστε με τον έμπειρο Αγγειοχειρουργό Δρ. Κωνσταντόπουλο Θεοφάνη MD, PhD, MSc για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το πρωτοπαθές λεμφοίδημα.